- Тимур Сазонов
- Ростов-на-Дону, Би-би-си
Автор фото, Evgeniy Poluyan
Пикеты, суды и видеообращения к губернатору — в Краснодарском крае семьи пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) используют любые средства, чтобы получить положенные им по закону лекарства, которые стоят миллионы рублей. В этом году они смогли этого добиться. Но смогут ли в будущем?
Ваня Котов в первые месяцы жизни выглядел абсолютно здоровым. По словам его мамы Натальи, он был активным, отлично ел и нормально развивался. Но начиная с трех месяцев, ребенок стал активнее набирать вес и меньше двигаться.
Когда Наталья попала с сыном на плановый прием невропатолога, тот забил тревогу. У младенца отсутствовали необходимые рефлексы. Генетический анализ показал СМА первого типа — самого тяжелого. Это было поздней осенью 2020 года. Сейчас ребенку семь месяцев.
"В декабре после обследования в краснодарской ЦГБ мы ненадолго вернулись домой, — вспоминает Наталья Котова. — Но после Нового года вынуждены были вернуться туда [в больницу] — малышу стало хуже. Мы начали добиваться "Спинразы", как только стал известен диагноз. По идее, ее нам сразу должны были начать колоть — в конце 2020 года мы даже выиграли суд по этому поводу. Но вместо лекарства получали от регионального минздрава кучу отписок".
Эти отписки Наталья называет "набором слов" — из него вроде и следовало, что лекарствами ребенка должны обеспечить, но итоговый ответ все равно выходил отрицательным.
"Еще чиновники ссылались на недавно созданный путинский фонд "Круг добра", — говорит молодая мама. — Что в бюджете нет денег, но они ждут закупки фонда. Тогда 11 января мы вышли на первый пикет".
- В России появится "налог для богатых". Поможет ли он детям и экономике?
- Внести, но не сейчас. Включат ли одно из самых дорогих лекарств в российский список жизненно важных?
- Путин предложил повысить подоходный налог для богатых. Деньги пойдут на помощь больным детям
В этом пикете у здания городской администрации приняли участие пять семей — Сурманидзе, Котовы, Худоян, Горобинские и Сологуб. В каждой из них есть младенец с диагнозом СМА первого типа. Четверо малышей к тому времени уже лежали в реанимации в тяжелом состоянии.
"Когда невролог в поликлинике нам впервые сказала, что у нашего сына СМА, у меня земля ушла из-под ног, была истерика", — говорит Зоя Сологуб, мама шестимесячного Володи. — Но она успокоила меня, сказала, что есть такой препарат, как "Спинраза", и что государство его предоставляет. А когда мы реально стали пытаться его получить, врачи буквально смеялись нам в лицо: "Спинразу"? Серьезно? Забудьте о ней." Так что на улицу с плакатами мы вышли от бессилия. Пока лежали в больнице, все и перезнакомились…"
Результата первый пикет не принес: родителям детей продолжали обещать, что лекарства скоро закупят, но их все не было.
СМА — редкое генетическое заболевание, приводящее к поражению мышечной системы организма. Оно развивается в результате мутации гена SMN1 — из-за нее в организме производится меньше белка, отвечающего за рост и выживаемость двигательных мотонейронов. Они отмирают у пациентов буквально каждый день.
СМА бывает нескольких типов, в зависимости от возраста проявления и тяжести протекания. Атрофия "первого" типа наиболее агрессивна. В первую очередь она развивается у младенцев, приводя к параличу и удушью. Без лечения малыши, как правило, не доживают и до двух лет.
Сегодня в России с таким диагнозом живет больше тысячи человек. Существует лишь три препарата, способных затормозить или остановить развитие болезни — "Спинраза", "Рисдиплам" и "Золгенсма".
"Спинразу" вкалывают пациенту под оболочку спинного мозга — "загрузочные" дозы вводятся в 1, 14, 28 и 63 день лечения, пропускать их нельзя, иначе эффект потеряется. Далее препарат вводят пожизненно каждые четыре месяца. Одна доза стоит 6-8 млн рублей. "Спинраза" зарегистрирована в России в 2019 году и включена в список "жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов" (ЖВНЛП), получение которых государство гарантирует гражданам.
"Рисдиплам" прошел регистрацию недавно и в продаже появился только в конце февраля. Но начиная с 14 января 2020 года его производитель, швейцарская компания Roche, запустила программу "раннего" доступа и бесплатно предоставляет его пациентам со СМА 1 и 2 типов. Летом действие этой программы закончится.
"Рисдиплам" также принимают пожизненно, но, в отличие от "Спинразы", его можно пить дома, как обычное лекарство. "Новая газета" приводила ориентировочную стоимость годичного курса — 340 тыс. долларов в год, или 25 млн рублей.
"Золгенсма" признана самым дорогим лекарством в мире — стоимость одной дозы достигает 2,2 млн долларов. Однако она способна остановить развитие СМА за один укол — препарат представляет собой рабочую копию гена SMN1 и по сути заменяет собой дефектный. В России "Золгенсма" пока не зарегистрирована.
Автор фото, Natalya Kotova
"Когда мы поняли, что закупки планируются уже не раньше марта, то стали стучаться во все двери — писали обращения к губернатору, звонили ему, писали в соцсетях, писали в фонды, — говорит Наталья Котова. — Но лечить нас начали только после второго пикета, когда подключились актрисы и врач Александр Курмышкин".
Лечение "прямого действия"
Краснодарский край занимает третье место в России по количеству пациентов со СМА — больше только в Москве и Московской области. По данным краевого минздрава, на первое марта 2021 года в регионе находится "под наблюдением" 61 ребенок с диагнозом СМА, причем у 25 из них это атрофия первой степени.
По словам петербургского врача-невролога, специалиста по редким генетическим заболеваниям Александра Курмышкина, в 2020 году и начале 2021 года в Краснодарском крае было несколько "волн" борьбы пациентов за "Спинразу".
Курмышкин возглавляет благотворительный фонд "Помощь семьям СМА" и ездит по всей стране, консультируя пациентов и помогая им выбивать через суд у региональных властей положенные лекарства. Он помогал и семьям со СМА из Краснодарского края.
Автор фото, Aleksandr Kurmyshkin
"Борьба началась в 2020 году: мы выиграли несколько дел, и кубанские власти обеспечили лекарствами двух человек — молодую девушку и малыша. Это были одни из первых подобных судебных решений в России, — вспоминает невролог. — Но потом начался ковид, и чиновники стали использовать его как оправдание. И отказывали людям в лечении. Мы продолжали выигрывать дела — всего их на сегодня четырнадцать. Но результата не было. Вдобавок минздрав края начал подавать встречные апелляции, хотя ни одна из них не была в итоге удовлетворена".
Летом 2020 года в Краснодаре умерла без лечения восьмимесячная девочка со СМА, рассказывает Курмышкин. По его словам, из-за коронавируса ей отказывали даже в проведении врачебной комиссии. Юристы фонда "Помощь семьям СМА" обратились по этому поводу в Следственный комитет (Русская служба Би-би-си направила запрос в СК).
"А дальше, как бывает в триллерах, случилось неожиданное, — говорит Курмышкин. — В конце ноября — в декабре в крае попали в реанимацию сразу четверо младенцев с диагнозом СМА. Причем у некоторых из них них уже были положительные судебные решения. Но все ждали, что заработает фонд "Круг добра", и не закупали лекарство".
По словам врача, первый пикет, который родители малышей провели в январе, не дал результата из-за неправильной организации: "Такие акции работают только в том случае, если информация пробивается на уровень Москвы. Внутри региона всем плевать".
Тем не менее еще в конце декабря прокурор Краснодарского края Сергей Табельский вынес представление главе региона и направил ему письмо о необходимости выделения дополнительных финансов на лекарства больным детям.
"Анализ причин нехватки медикаментов показал недостаточное финансирование и где-то даже волокиту при закупке из бюджета", — подчеркнул прокурор края.
3 февраля прошел второй пикет. К нему Курмышкин подготовил обращение к губернатору Вениамину Кондратьеву и письма в силовые органы. Информацию о готовящейся акции разослали в СМИ.
1 февраля, за два дня до пикета, с видеообращением к главе Кубани в "Инстаграме" выступили актрисы Алена Хмельницкая и Мария Кожевникова, занимающиеся помощью детям со СМА. Они рассказали о малышах, находящихся в краснодарской реанимации, и попросили о помощи. Хмельницкая назвала ситуацию с обеспечением лекарствами "вопиющей".
"Скажите, пожалуйста, что делать родителям, — спросила она Кондратьева. — Смотреть, как их дети медленно умирают? Сколько еще нужно детских смертей, чтобы закон в нашей стране заработал, чтобы дети получали положенные им лекарства?"
Мария Кожевникова заявила, что происходящее на Кубани — это "ад на земле".
На следующий день после видеообращений краевой минздрав сообщил, что глава региона Вениамин Кондратьев поручил выделить 500 млн рублей на обеспечение лекарствами жителей Кубани. Деньги предполагалось направить на лечение пациентов со СМА, а также "страдающих диабетом, онкологией, эпилепсией и другими тяжелыми заболеваниями". Этот вопрос депутаты краевого парламента должны были обсудить на февральской сессии.
За день до пикета родители и Курмышкин встречались с руководством следственного комитета края, где рассказали о проблемах с получением лекарств, вспоминает он. Информацию об этой встрече Би-би-си подтвердили двое родителей.
"Есть решения судов с немедленным исполнением, а лекарствами пациентов не обеспечивают. И они быстро среагировали. После следкома мы пошли в минздрав. И там нас встретили так, будто всю жизнь ждали: "А что ж вы не заходили!". И вскоре сразу четверых детей, которые были в реанимации, обеспечили лекарством. До пикета в 2020 году всего шестеро пациентов получили "Спинразу" — это те, за кого мы начали биться еще давно", — рассказывает Курмышкин.
Автор фото, Vycheslav Kokarev
На сегодня и Ваня Котов, и Володя Сологуб, и остальные трое малышей, чьи родители выходили на зимние пикеты, получили первые дозы "Спинразы". Но кто будет финансировать остальные уколы, которые потребуются уже через несколько месяцев, пока непонятно. Как и то, какие суммы заложены на эти цели в бюджете Краснодарского края на 2021 год.
Пока что родителей, с которыми разговаривала Русская служба Би-би-си, чиновники убеждают, что без лечения их дети не останутся. "Мы же не сумасшедшие, чтобы потратить сотни миллионов, а потом бросить вас", — такой посыл получают родители детей со СМА в частных беседах.
"Мы ничего не знаем, — говорит Наталья Котова, — Нам говорят, что все данные о нас собрали и что все ушло в федеральное обеспечение и теперь зависит от фонда "Круг добра". Говорят, что наша четвертая доза будет обязательно, но я все равно прозваниваю периодически, уточняю. Страшно, что лечение прервется".
"Чудо помогло"
По данным кубанского минздрава, в 2020 году и с учетом текущего 2021 года на закупку "Спинразы" в крае было выделено 390,5 млн рублей.
"Лечение "Спинразой" сейчас получает 14 детей", — говорится в ответе министерства на запрос Русской службы Би-би-си.
Однако не все они обеспечены именно за счет бюджета. Трем детям получить лекарство помогло нечто похожее на чудо. Причем случилось это чудо далеко от Краснодара.
Жители Севастополя Любовь и Заурбек Бадоевы ждали первенца десять лет. Малышка Зарина появилась на свет здоровой и веселой. Но уже скоро начались проблемы.
- "Просто концлагерь": как на Амуре онкобольных детей годами заражали гепатитом С
- "По пустяковому делу — девять заседаний суда". Как российские медики и их семьи добиваются компенсаций за заражение ковидом
- "Мама умерла на работе, за это никто не хочет отвечать". Почему не платят родным жертв Covid
"Зарине было 2 месяца, когда мы стали замечать, что с нашей крохой что-то происходит: плохо берет грудь, плачет, особенно когда кладем на животик, головку перестает поднимать, — писала на своей странице в "Инстаграме" мама Зарины. — Врачи советуют делать массажи и гимнастику. Но мы видим, как двигательная активность снижается! Стационар. Анализы. Диагноз. СМА 1 типа".
Борясь за жизнь дочери, родители начали сбор денег на "Золгенсму". Сюжеты о Зарине выходили на федеральных каналах. Спустя почти год, когда было собрано больше 115 млн рублей, или 75% от требуемой суммы, случилось невероятное — Зарина выиграла лотерею, которую периодически проводит по всему миру производитель "Золгенсмы" компания "Новартис".
После победы в лотерее семья перечислила уже собранные для нее деньги в благотворительный фонд "Быть добру", который им помогал.
"Мы сразу попросили: давайте поможем детям, которым помощь нужна безотлагательно. Для детей со СМА каждый день — потеря, знаем это хорошо. Мы сами выбивали "Спинразу" для дочери целых четыре месяца. Это, конечно, большая нагрузка для местных бюджетов. Добились закупки только через суд и благодаря помощи Александра Курмышкина. Получили шесть флаконов", — рассказал Би-би-си Заурбек Бадоев.
По словам Бадоева, помочь со "Спинразой" именно краснодарским пациентам они решили благодаря знакомству с мамой одного из малышей. Родители всех детей со СМА активно общаются между собой, "как одна большая семья".
В итоге фонд потратил более 52 млн рублей на закупку препарата для троих ребят — одним из них как раз и стал Володя Сологуб.
Остальные деньги будут распределены между другими детьми с различными заболеваниями.
"В июне нам перестанут давать препарат"
Не дождавшись, пока будут выполнены судебные решения о поставках "Спинразы", некоторые родители согласились заменить ее на "Рисдиплам". Как сообщает краевой минздрав, с июня 2020 года по настоящее время с его помощью получают лечение 24 ребенка.
"Мы узнали о диагнозе сына в декабре 2019 года, — говорит Евгения Полуян, мама трехлетнего Ильи Худоба. — Уже в январе направили документы на ее ["Спинразы"] получение. В мае пришлось подать в суд, потому что в ответ получали одни отписки по причине отсутствия денег. В июле мы выиграли суд, решение было с немедленным исполнением. Минздрав подавал апелляцию, ее отклонили. Но "Спинразы" мы так и не увидели".
Автор фото, Evgenij Poluyan
Позже невролог, у которой наблюдается Илья, сообщила родителям, что мальчик попал в программу "раннего доступа" и теперь будет получать "Рисдиплам". В ноябре 2020 года лечение им начато и, по словам Евгении, устраивает ее: "Положительная динамика видна, вводить препарат удобно, а главное, нет ухудшений".
"В январе 2021 года нам звонили из минздрава и спрашивали: на чем мы остаемся", — говорит Евгения. — Мы ответили, что будем продолжать принимать "Рисдиплам", и нам вроде обещают его закупать. Но мы все равно ведем сбор средств на "Золгенсму", собрали уже 13 млн".
Ситуация с трехлетним Марком Угрехелидзе пока более неопределенная.
Как и в случае с другими малышами, по итогам врачебной комиссии ему назначили "Спинразу". Весной 2020 года родители ребенка подали заявку на обеспечение этим препаратом. Почти сразу врачи предложили им войти в программу "Рисдиплама".
Автор фото, Malhaz Ugrehelidze
Они согласились, попутно добиваясь закупки "Спинразы". Выиграли суд, но препарат так и не был поставлен.
"Решение суда предполагало его немедленную закупку, — рассказывает отец ребенка Малхаз. — В июне нам перестанут бесплатно выдавать "Рисдиплам", и "Спинразы" у нас тоже нет. Не представляем, что делать в этой ситуации. Пока что мы тоже дополнительно открыли сбор на укол "Золгенсмы", нашли клинику, где его могут сделать, но он стоит 2,2 млн долларов. Пока что мы собрали только 9 миллионов рублей — это капля в море".
"Все данные переданы"
Фонд "Круг добра", созданный по инициативе президента Владимира Путина, начал работать 3 февраля 2021 года. Его цель — финансирование медпомощи для детей с тяжелыми, жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями. Наполнение фонда должно идти за счет "налога на богатых" — повышенного НДФЛ, введенного с 1 января 2021 года для людей с доходом более 5 млн рублей в год.
На сегодня фонду направлен первый транш в размере 10 млрд рублей, в течение года эту сумма увеличится до 60 млрд.
"Фонд уже рассмотрел более 800 заявок пациентов", — сообщили Русской службе Би-би-си в федеральном минздраве. "Закупки идут, но какая конкретно сумма пойдет на лекарства для детей со СМА, будет понятно только после рассмотрения всех заявок экспертным советом фонда".
В середине февраля в список закупаемых на средства фонда препаратов попали все три препарата от СМА: "Спинраза", "Рисдиплам" и даже супердорогая "Золгенсма".
"Пока что мы знаем только об одной закупке для четверых детей с диагнозом СМА, — рассказала Русской службе Би-би-си консультант горячей линии фонда "Семьи СМА" Оксана Дучевич. — Это маленькие дети, и помощь им нужна была срочно".
По словам представительницы фонда, ожидания от "Круга добра" у пациентов очень большие. Но в реальности выходит так, что новость о начале его работы затрудняет получение препаратов в регионах.
"По нашей информации, местные минздравы не спешат тратить бюджетные деньги на "Спинразу", потому что ждут закупок "Круга добра", — говорит она. — То ли регионы восприняли это так, то ли делают вид, но даже те пациенты, у кого есть на руках решения судов с немедленным исполнением, теперь получают ответы: "Ваши данные переданы в минздрав РФ, ожидайте закупок". Иногда отказывают даже в проведении врачебной комиссии для назначения препарата, потому что когда собирали заявки для "Круга добра", жесткой привязки к ней не было".
Автор фото, Vyacheslav Kokorev
В группе риска находятся и те, кто летом перестанет бесплатно получать "Рисдиплам". Они обеспокоены тем, что начнутся перерывы. Люди обращаются в минздравы с просьбой заложить деньги — и их тоже отправляют в "Круг добра", продолжает Оксана Дучевич.
В целом по стране людей, получающих то или иное лечение от СМА, становится больше, но их чаще перенаправляют в фонд — при том, что обязанности с регионов закупать пациентам лекарства никто не снимал: "Вольно или невольно считается так: мы вас передали в Москву, и на этом всё".
"Кроме того, есть вопросы и к организации работы "Круга добра", — говорил Дучевич. — Информации об этом мало, а хочется большей прозрачности: по срокам обеспечения, количеству пациентов, кому лекарство закупят в первую очередь. Фонд рассчитан на помощь детям — а что будет, когда им исполнится 18 лет? И "Рисдиплам", и "Спинразу" нужно вводить пожизненно. Кто будет их закупать после совершеннолетия? Должна быть некая преемственность".
В ожидании добра от "Круга добра"
Чтобы фонд работал оперативно и прозрачно, будет сформирована платформа, которая позволит направлять в него заявки с приложением медицинских документов детей, рассказал недавно в интервью Агентству социальной информации председатель правления "Круга добра" Александр Ткаченко.
"Их будет рассматривать экспертная группа и выносить решение об оказании медицинской помощи или проведении дополнительных исследований", — объяснял он.
Также он отметил, что на платформе можно будет отслеживать путь заявки от ее формирования и рассмотрения до принятия решения, приобретения лекарственного средства, передачи его в лечебное учреждение и даже изучить аналитику по результатам лечения.
Как отмечает кубанский минздрав, от региона на рассмотрение в "Круг добра" была передана заявка, в которую включены все дети со СМА, имеющие показания для лечения "Спинразой" и "Рисдипламом". Но что делать пациентам, которым лекарство нужно прямо сейчас — это в ответе не указывается.
Тем временем в начале марта на Кубани появился новый пациент с агрессивной формой спинальной мышечной атрофии — это двухмесячный Илья Кокарев. Он уже находится в тяжелом состоянии, на НИВЛ, хотя еще недавно активно рос и улыбался.
По словам его отца, Вячеслава, врачебная комиссия назначила малышу "Спинразу".
"В минздраве мне сказали, что поскольку заработал "Круг добра", то нас передают туда и закупка будет в мае, — рассказал он. — Я был в шоке. Два месяца ожидания для крохотного ребенка со СМА — это очень много. Он может умереть за это время. Я связался с компанией-производителем "Золгенсмы", они отмечают, что ребенок сейчас полностью сохранен. И если сделать ему инъекцию, его можно спасти".